大动脉炎
1年前 (2024-04-21)
大动脉炎shaouly1016 患者：女性，29岁。
主诉心慌、气短、胸闷10年。
现病史患者10年前活动后出现呼吸困难、心慌、胸闷、气短，伴头晕，无胸痛、咳嗽、咳痰，无发热、寒战，无肢体肿胀，休息后稍缓解。
就诊于当地医院，测得血压最高220120mmHg，给予降压等治疗后好转出院。
出院后仍反复出现活动后心慌、气短。
既往史2001年因贫血有输血史。
实验室检查血压：左上肢血压12575mmHg，右上肢血压11088mmHg，颈部及锁骨下闻及吹风样杂音， P2＞A2，肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，双侧桡动脉搏动消失，血沉、CPR增高。
超声无特殊。
分析1.影像学提示的诊断线索CTPA可见主肺动脉明显增宽（＞4cm），提示肺动脉高压。
同时见双侧肺动脉狭窄，这是导致肺动脉高压的直接原因。
但诊断并未到此结束，我们需进一步明确导致肺动脉狭窄的各种病因。
较常见的病因是慢性肺栓塞，大动脉炎累及肺动脉致狭窄，结核、结节病等原因导致的纵隔炎等。
肺动脉增强扫描仅见肺动脉狭窄，未见明确慢性肺栓塞征象，可直接排除肺栓塞导致的肺动脉狭窄。
欲排除大动脉炎所致的肺动脉狭窄，则需行主动脉及颈部CTA扫描。
主动脉及颈部CTA可见主动脉全程及双上肢动脉、颈部动脉等多血管受累狭窄、闭塞或瘤样扩张，符大动脉炎诊断。
尽管主动脉管壁环形增厚不明显，但可见弥漫性性钙化，这是大动脉炎慢性期的改变，需要与单纯的老年性主动脉粥样硬化改变相鉴别，此病例为29岁女性，故可排除单纯的主动脉粥样硬化改变。
2.本病例的读片思路（1）定位诊断CTPA示双侧肺动脉主干、右侧叶级肺动脉主干均有狭窄。
主动脉及颈部CTA显示胸腹主动脉及颈动脉、上肢动脉多血管节段受累，呈现狭窄、闭塞及瘤样扩张等经典改变。
管壁环形增厚不明显，但管壁钙化，提示病史较长。
（2）定性诊断 肺动脉受累狭窄是大动脉炎多血管受累其中一个分型表现，主动脉全程及颈动脉、腋动脉等多血管节段的受累狭窄是大动脉炎的影像学诊断依据。
更为重要的诊断依据是:患者为29岁年轻女性，有10年病史，发病年龄为19岁。
呼吸困难、心慌、气短等临床症状虽无特异性，但多项体征提示动脉狭窄，如双上肢收缩压脉压差＞10mmHg，颈部及锁骨下闻及吹风样杂音等。
结实验室检查:血沉、C-反应蛋白均增高，综考虑可诊断为大动脉炎。
1.诊断要点a）年轻女性29岁，10年病史，发病年龄为19岁。
b）临床表现：呼吸困难、心慌、胸闷、气短等，虽不具特异性，但可提示肺动脉高压或冠状动脉受累等继发改变。
c) 体征：左上肢血压12575mmHg，右上肢血压11088mmHg，双上肢脉压差＞10mmHg；颈部及锁骨下闻及吹风样杂音，提示颈动脉狭窄；P2＞A2，肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，提示肺动脉扩张(肺动脉高压)致肺动脉瓣关闭不全；双侧桡动脉搏动消失，提示双上肢动脉狭窄或闭塞。
d) 实验室检查：血沉、C-反应蛋白均增高。
e）影像学表现：主动脉及颈部CTA可见主动脉全程及颈部动脉、双上肢动脉等多血管受累狭窄、闭塞或瘤样扩张，符大动脉炎诊断。
2.鉴别诊断（1）慢性肺栓塞致肺动脉狭窄：肺栓塞是指内源性或外源性栓子栓塞进入肺动脉或其分支而引起循环障碍的临床和病理综征，呼吸困难、胸痛、咳血是其典型的三联征。
临床上常有深静脉血栓形成、慢性心肺、创伤及手术（特别是下肢）、长期卧床、妊娠及分娩等高危因素。
新鲜血栓CTPA表现为肺动脉管腔内漂浮或呈蜂窝状的低密度充盈缺损；慢性肺栓塞CTPA表现为肺动脉管腔内呈钝角的附壁低密度充盈缺损或局限性管壁增厚甚管腔狭窄。
以下图10-12为双肺动脉主干慢性肺栓塞：右肺动脉内附壁血栓沿管壁分布致管腔狭窄，垂直切面图示附壁血栓呈管壁增厚样改变(红箭)（2）纤维素性纵隔炎致肺动脉受累狭窄：纤维素性纵隔炎是纵膈内非细胞性胶原和纤维组织增生导致的少见良变，病因众多。
少数为先天性，多数为对各种真菌感染、结核、自身免疫性、白塞氏病等的异常免疫反应，也可与腹膜后纤维化、结节硬化等相关。
CT和MRI对诊断和治疗具有重要价值。
可分为局限性和弥漫性改变。
局灶型表现: 气道周围、隆突下、肺门多发软组织结节；弥漫性：纵膈内多部位弥漫性软组织影。
局限或弥漫性软组织或结节导致的阻塞和受压征象可累及上腔静脉、肺动静脉、中心气道和食道。
以下图13-15为纵隔炎所致肺动脉狭窄：纵膈内、两肺门弥漫性增厚的软组织影，致双侧上叶肺动脉起始部狭窄，左下叶肺动脉主干及分支狭窄。
大动脉炎多分布于亚洲，80%的患者为20-30岁年轻女性。
是一种以中膜损害为主的慢性肉芽肿性大血管炎，主要累及主动脉及其主要分支、肺动脉、冠状动脉。
炎性进程可逐步造成管壁增厚、狭窄、闭塞、扩张(动脉瘤)。
炎症和浸润过程位于动脉外膜,随之蔓延到内膜、中膜连接和弹力膜，并继发动脉壁的持续纤维化和收缩，导致内膜和外膜的增厚和增殖，增殖、收缩和增厚导致管腔狭窄和闭塞，弹力膜的坏死和破碎导致动脉瘤形成。
临床症状与病变累及的范围和程度相关。
故该病的相对特异性症状及体征包括：四肢跛行、外周动脉搏动减弱缺失、血管杂音、高血压、双臂脉压差等；非特异性症状有：发烧、不适、厌食、体重减轻、肌痛、关节痛等。
1990年美国风湿病协会（ACR）确定6条大动脉炎的诊断标准：①症状年龄＜40岁；②四肢无力或跛行；③肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压脉压差＞10mmHg；⑤锁骨下动脉或主动脉听诊杂音； ⑥主动脉造影示主动脉及其主要分支或近段上下肢动脉狭窄、闭塞。
符3项以上即可诊断为大动脉炎。
其诊断的敏感性90.5%、特异性97.8%。
当大动脉炎肺动脉受累时经常出现呼吸困难、胸闷、气短等症状，多数患者会以为呼吸系统症状前来就诊，从而初步诊断为肺部或肺栓塞，给予CTPA检查。
做出正确诊断的关键在于能否在行CTPA时发现有肺动脉狭窄及肺动脉高压后，能进一步去寻找导致肺动脉狭窄的病因并逐一排除。
CTPA无法观察主动脉，因此进一步行主动脉CTA检查是排除大动脉炎这一致肺动脉狭窄病因必须要做的检查。
主动脉CTA如发现大血管均存在管壁增厚及不同程度狭窄、闭塞或瘤样扩张，再结患者为年轻女性，查体四肢脉血压差较大、受累肢体脉搏减弱或消失，及实验室检查血沉、CPR增高等，不难诊断出该病为大动脉炎累及肺动脉致狭窄
主诉心慌、气短、胸闷10年。
现病史患者10年前活动后出现呼吸困难、心慌、胸闷、气短，伴头晕，无胸痛、咳嗽、咳痰，无发热、寒战，无肢体肿胀，休息后稍缓解。
就诊于当地医院，测得血压最高220120mmHg，给予降压等治疗后好转出院。
出院后仍反复出现活动后心慌、气短。
既往史2001年因贫血有输血史。
实验室检查血压：左上肢血压12575mmHg，右上肢血压11088mmHg，颈部及锁骨下闻及吹风样杂音， P2＞A2，肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，双侧桡动脉搏动消失，血沉、CPR增高。
超声无特殊。
分析1.影像学提示的诊断线索CTPA可见主肺动脉明显增宽（＞4cm），提示肺动脉高压。
同时见双侧肺动脉狭窄，这是导致肺动脉高压的直接原因。
但诊断并未到此结束，我们需进一步明确导致肺动脉狭窄的各种病因。
较常见的病因是慢性肺栓塞，大动脉炎累及肺动脉致狭窄，结核、结节病等原因导致的纵隔炎等。
肺动脉增强扫描仅见肺动脉狭窄，未见明确慢性肺栓塞征象，可直接排除肺栓塞导致的肺动脉狭窄。
欲排除大动脉炎所致的肺动脉狭窄，则需行主动脉及颈部CTA扫描。
主动脉及颈部CTA可见主动脉全程及双上肢动脉、颈部动脉等多血管受累狭窄、闭塞或瘤样扩张，符大动脉炎诊断。
尽管主动脉管壁环形增厚不明显，但可见弥漫性性钙化，这是大动脉炎慢性期的改变，需要与单纯的老年性主动脉粥样硬化改变相鉴别，此病例为29岁女性，故可排除单纯的主动脉粥样硬化改变。
2.本病例的读片思路（1）定位诊断CTPA示双侧肺动脉主干、右侧叶级肺动脉主干均有狭窄。
主动脉及颈部CTA显示胸腹主动脉及颈动脉、上肢动脉多血管节段受累，呈现狭窄、闭塞及瘤样扩张等经典改变。
管壁环形增厚不明显，但管壁钙化，提示病史较长。
（2）定性诊断 肺动脉受累狭窄是大动脉炎多血管受累其中一个分型表现，主动脉全程及颈动脉、腋动脉等多血管节段的受累狭窄是大动脉炎的影像学诊断依据。
更为重要的诊断依据是:患者为29岁年轻女性，有10年病史，发病年龄为19岁。
呼吸困难、心慌、气短等临床症状虽无特异性，但多项体征提示动脉狭窄，如双上肢收缩压脉压差＞10mmHg，颈部及锁骨下闻及吹风样杂音等。
结实验室检查:血沉、C-反应蛋白均增高，综考虑可诊断为大动脉炎。
1.诊断要点a）年轻女性29岁，10年病史，发病年龄为19岁。
b）临床表现：呼吸困难、心慌、胸闷、气短等，虽不具特异性，但可提示肺动脉高压或冠状动脉受累等继发改变。
c) 体征：左上肢血压12575mmHg，右上肢血压11088mmHg，双上肢脉压差＞10mmHg；颈部及锁骨下闻及吹风样杂音，提示颈动脉狭窄；P2＞A2，肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，提示肺动脉扩张(肺动脉高压)致肺动脉瓣关闭不全；双侧桡动脉搏动消失，提示双上肢动脉狭窄或闭塞。
d) 实验室检查：血沉、C-反应蛋白均增高。
e）影像学表现：主动脉及颈部CTA可见主动脉全程及颈部动脉、双上肢动脉等多血管受累狭窄、闭塞或瘤样扩张，符大动脉炎诊断。
2.鉴别诊断（1）慢性肺栓塞致肺动脉狭窄：肺栓塞是指内源性或外源性栓子栓塞进入肺动脉或其分支而引起循环障碍的临床和病理综征，呼吸困难、胸痛、咳血是其典型的三联征。
临床上常有深静脉血栓形成、慢性心肺、创伤及手术（特别是下肢）、长期卧床、妊娠及分娩等高危因素。
新鲜血栓CTPA表现为肺动脉管腔内漂浮或呈蜂窝状的低密度充盈缺损；慢性肺栓塞CTPA表现为肺动脉管腔内呈钝角的附壁低密度充盈缺损或局限性管壁增厚甚管腔狭窄。
以下图10-12为双肺动脉主干慢性肺栓塞：右肺动脉内附壁血栓沿管壁分布致管腔狭窄，垂直切面图示附壁血栓呈管壁增厚样改变(红箭)（2）纤维素性纵隔炎致肺动脉受累狭窄：纤维素性纵隔炎是纵膈内非细胞性胶原和纤维组织增生导致的少见良变，病因众多。
少数为先天性，多数为对各种真菌感染、结核、自身免疫性、白塞氏病等的异常免疫反应，也可与腹膜后纤维化、结节硬化等相关。
CT和MRI对诊断和治疗具有重要价值。
可分为局限性和弥漫性改变。
局灶型表现: 气道周围、隆突下、肺门多发软组织结节；弥漫性：纵膈内多部位弥漫性软组织影。
局限或弥漫性软组织或结节导致的阻塞和受压征象可累及上腔静脉、肺动静脉、中心气道和食道。
以下图13-15为纵隔炎所致肺动脉狭窄：纵膈内、两肺门弥漫性增厚的软组织影，致双侧上叶肺动脉起始部狭窄，左下叶肺动脉主干及分支狭窄。
大动脉炎多分布于亚洲，80%的患者为20-30岁年轻女性。
是一种以中膜损害为主的慢性肉芽肿性大血管炎，主要累及主动脉及其主要分支、肺动脉、冠状动脉。
炎性进程可逐步造成管壁增厚、狭窄、闭塞、扩张(动脉瘤)。
炎症和浸润过程位于动脉外膜,随之蔓延到内膜、中膜连接和弹力膜，并继发动脉壁的持续纤维化和收缩，导致内膜和外膜的增厚和增殖，增殖、收缩和增厚导致管腔狭窄和闭塞，弹力膜的坏死和破碎导致动脉瘤形成。
临床症状与病变累及的范围和程度相关。
故该病的相对特异性症状及体征包括：四肢跛行、外周动脉搏动减弱缺失、血管杂音、高血压、双臂脉压差等；非特异性症状有：发烧、不适、厌食、体重减轻、肌痛、关节痛等。
1990年美国风湿病协会（ACR）确定6条大动脉炎的诊断标准：①症状年龄＜40岁；②四肢无力或跛行；③肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压脉压差＞10mmHg；⑤锁骨下动脉或主动脉听诊杂音； ⑥主动脉造影示主动脉及其主要分支或近段上下肢动脉狭窄、闭塞。
符3项以上即可诊断为大动脉炎。
其诊断的敏感性90.5%、特异性97.8%。
当大动脉炎肺动脉受累时经常出现呼吸困难、胸闷、气短等症状，多数患者会以为呼吸系统症状前来就诊，从而初步诊断为肺部或肺栓塞，给予CTPA检查。
做出正确诊断的关键在于能否在行CTPA时发现有肺动脉狭窄及肺动脉高压后，能进一步去寻找导致肺动脉狭窄的病因并逐一排除。
CTPA无法观察主动脉，因此进一步行主动脉CTA检查是排除大动脉炎这一致肺动脉狭窄病因必须要做的检查。
主动脉CTA如发现大血管均存在管壁增厚及不同程度狭窄、闭塞或瘤样扩张，再结患者为年轻女性，查体四肢脉血压差较大、受累肢体脉搏减弱或消失，及实验室检查血沉、CPR增高等，不难诊断出该病为大动脉炎累及肺动脉致狭窄