(狼疮七十一讲)中国狼疮肾炎解读(一)
1年前 (2024-04-18)
(狼疮七十一讲)中国狼疮肾炎解读(一)风湿免疫科高改 系统性是我国最常见的系统性自身免疫性，人病率为30.13~70.4110万人。
肾脏是SLE最常累及的，40~60%的SLE患者起病初即有狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）。
在我国，近半数SLE并发LN，高于白种人，是我国最常见的继发性免疫性肾小球。
LN主要由循环或原位免疫复物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后。
同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81~98%，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。
近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率。
为制定我国LN治疗指南提供了有力的证据。
为促进我国LN临床诊断和治疗规范化，更符我国的临床实践，在借鉴现有国内外SLE及LN指南基础上制定了本指南。
意见： SLE患者应早期识别肾脏是否受累，有LN的临床表现且既往未行肾活检者，均行肾活检病理检查（除非有肾活检禁忌）。
1. 蛋白尿持续＞0.5g24h，或随机尿检查尿蛋白3+，或尿蛋白肌酐比值＞500mgg（50mgmmol）。
2. 细胞管型包括红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、管状管型或混管型；或3)活动性尿沉渣（除外尿路感染，尿WBCgt5个HPF，尿RBCgt5个HPF），或红细胞管型，或白细胞管型。
肾活检病理显示为免疫复物介导的肾小球肾炎则进一步确定LN的诊断。
LN的临床表现轻重不一，轻者仅有少量蛋白尿和或血尿，重者出现肾病综征，或快速进展性肾小球肾炎。
肾脏病理改变更加多样化，病变轻者可为肾小球病变轻微，重者可表现为弥漫增生性肾炎，甚新月体性肾炎。
LN的临床表现与肾组织病理类型间缺乏紧密的联系，因此LN患者均行肾活检病理检查。
肾活检病理改变是LN免疫抑制治疗方案选择的基础。
及早识别SLE患者的肾脏损伤和肾活检病理检查是保证患者预后良好的关键。
狼疮性肾炎的病理类型 LN病理类型2003年肾脏病学会肾脏病理学会（ISNRPS）的分型标准 并采纳2018年RPS工作组对LN病理类型和NIH肾组织活动性（AI）和慢性指数（CI）评分标准提出的修订意见。
建议增加狼疮足细胞病和狼疮血栓性微血管病（TMA）两个特殊病理类型。
对Ⅳ型LN不再区分Ⅳ-G和Ⅳ-S两个亚型，但需注意球性和节段性肾小球病变的数量和比例，对所有LN进行肾组织AI和CI评分（评分标准见表2）。
南石医院中医风湿免疫科始终以“为广大风湿病患者提供规范诊治”为奋斗目标！
肾脏是SLE最常累及的，40~60%的SLE患者起病初即有狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）。
在我国，近半数SLE并发LN，高于白种人，是我国最常见的继发性免疫性肾小球。
LN主要由循环或原位免疫复物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后。
同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81~98%，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。
近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率。
为制定我国LN治疗指南提供了有力的证据。
为促进我国LN临床诊断和治疗规范化，更符我国的临床实践，在借鉴现有国内外SLE及LN指南基础上制定了本指南。
意见： SLE患者应早期识别肾脏是否受累，有LN的临床表现且既往未行肾活检者，均行肾活检病理检查（除非有肾活检禁忌）。
1. 蛋白尿持续＞0.5g24h，或随机尿检查尿蛋白3+，或尿蛋白肌酐比值＞500mgg（50mgmmol）。
2. 细胞管型包括红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、管状管型或混管型；或3)活动性尿沉渣（除外尿路感染，尿WBCgt5个HPF，尿RBCgt5个HPF），或红细胞管型，或白细胞管型。
肾活检病理显示为免疫复物介导的肾小球肾炎则进一步确定LN的诊断。
LN的临床表现轻重不一，轻者仅有少量蛋白尿和或血尿，重者出现肾病综征，或快速进展性肾小球肾炎。
肾脏病理改变更加多样化，病变轻者可为肾小球病变轻微，重者可表现为弥漫增生性肾炎，甚新月体性肾炎。
LN的临床表现与肾组织病理类型间缺乏紧密的联系，因此LN患者均行肾活检病理检查。
肾活检病理改变是LN免疫抑制治疗方案选择的基础。
及早识别SLE患者的肾脏损伤和肾活检病理检查是保证患者预后良好的关键。
狼疮性肾炎的病理类型 LN病理类型2003年肾脏病学会肾脏病理学会（ISNRPS）的分型标准 并采纳2018年RPS工作组对LN病理类型和NIH肾组织活动性（AI）和慢性指数（CI）评分标准提出的修订意见。
建议增加狼疮足细胞病和狼疮血栓性微血管病（TMA）两个特殊病理类型。
对Ⅳ型LN不再区分Ⅳ-G和Ⅳ-S两个亚型，但需注意球性和节段性肾小球病变的数量和比例，对所有LN进行肾组织AI和CI评分（评分标准见表2）。
南石医院中医风湿免疫科始终以“为广大风湿病患者提供规范诊治”为奋斗目标！